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Leucinose (MSUD)

Les composantes de base des protéines sont appelées acides aminés. Dans le cas de la leucinose, en anglais : maple syrup urine disease (MSUD), à cause de l’absence d’une enzyme, le corps n’est pas capable de métaboliser correctement trois acides aminés : la leucine, l’isoleucine et la valine, également appelés acides aminés à chaine ramifiée, en anglais : branched chain amino acids (BCAA). Les personnes souffrant de leucinose doivent donc restreindre sévèrement la quantité de protéines ingérées.

Un élément-clé de la prise en charge de la leucinose est l’utilisation de mélanges d’acides aminés. Les mélanges d’acides aminés pour leucinose fournissent tous les acides aminés contenus dans les protéines à l’exception de la leucine, l’isoleucine et la valine. Utilisés en parallèle d’un régime pauvre en protéines, les mélanges d’acides aminés permettent à un individu souffrant de leucinose d’atteindre un apport protéique adéquat. 


Vitaflo propose une gamme de mélanges d’acides aminés savoureux, spécifiques à l’âge et adaptés au rythme de vie des personnes atteintes de leucinose.


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Erreurs innées du métabolisme